Содержание
Кретинизм – это патологическое состояние, которое развивается на фоне дисфункции щитовидной железы, характеризующейся снижением выработки гормонов. Данное нарушение сопровождается выраженной задержкой умственного, физического и психического развития ребенка. Это крайне опасная эндокринная болезнь, способная негативно отразиться на возможности человека вести полноценную жизнь.
Что такое кретинизм
Гормоны щитовидной железы оказывают влияние на развитие ребенка с первых дней его жизни. Нарушение работы этого эндокринного органа проявляется в раннем возрасте у детей, которые при наличии кретинизма растут с выраженной задержкой психического и умственного развития. При этом патологическом состоянии имеются и отклонения физического формирования.
Эта патология может быть как эндемической, так и спорадической. Первый вариант наиболее часто встречается в местности, где почва и вода слишком бедны йодом. Спорадический кретинизм не имеет привязанности к местности. Это патологическое состояние может быть врожденным или появится уже в процессе роста ребенка.
Данное заболевание развивается в результате нарушения продуцирования гормонов щитовидной железы.
Эти вещества необходимы для активизации процессов дифференцировки и дозревания клеточных элементов. Сбой приводит ко множественным нарушениям развития.
Причины
Этиология кретинизма уже хорошо изучена. Чаще данное патологическое состояние у ребенка развивается на фоне недостаточного насыщения организма йодом еще в утробе матери. Иногда провоцирующим фактором нарушения умственного и физического развития является повышенный уровень гормонов гипофиза, регулирующих работу щитовидной железы.
К факторам, которые могут поспособствовать развитию внутриутробного и позднего кретинизма у детей, относятся:
- гипоплазия органа;
- эутиреоз;
- недостаток селена и йода в продуктах;
- врожденные аномалии развития;
- неспособность организма ребенка переводить йод в активную форму;
- атрофия или эктопия железы;
- прием женщиной тиреостатических препаратов;
- лечение препаратами радиоактивного йода;
- тиреоидит Хашимото;
- послеоперационные осложнения;
- близкородственные браки.
Подтверждены случаи рождения детей с признаками кретинизма у женщин, страдающих эндемическим зобом. Имеются данные и о возможной наследственной предрасположенности к этой патологии. Если у обоих родителей имеются проявления болезни, у ребенка с вероятностью до 90% будет это нарушение.
Симптомы кретинизма
В тяжелых случаях первые признаки болезни проявляются уже в первые месяцы жизни ребенка, но в большинстве случаев они становятся выраженными в 4-6 лет. При неблагоприятном течении и раннем начале появления симптомов на кретинизм указывает повышенная сонливость и вялость новорожденного и слабое сосание груди. К ранним проявлениям болезни, наблюдающимся у детей, относятся:
- вздутие живота;
- потеря аппетита;
- длительно сохраняющаяся желтуха;
- пониженное давление;
- ломкость волос;
- грубые черты лица;
- язык большого размера;
- заторможенность;
- непропорциональное телосложение;
- ломкость и сухость волос;
- низкая двигательная активность;
- одутловатость лица;
- большое расстояние между глазами;
- лопоухость;
- толстая и грубая кожа;
- запоздание в прорезывании и смене молочных зубов;
- сглаженная носовая перегородка.
Части тела у детей, страдающих кретинизмом, развиваются непропорционально. Может присутствовать микроцефалия, при которой имеется:
- сокращение количества извилин;
- утолщение оболочек;
- расширение желудочков и их заполнение жидкостью.
На фоне атрофии ганглиев и тканей мозга нередко наблюдается уменьшение размеров головы. Подобное нарушение наблюдается не во всех случаях.
Несмотря на то что дети, страдающие кретинизмом, рождаются с нормальными пропорциями, их рост продолжается до 25-30 лет из-за запоздалого закрытия эпифизарных швов, т. е. зон роста. Неправильно происходит и окостенение сформировавшихся тканей опорно-двигательного аппарата. Только у 25% больных тело имеет правильные пропорции. В остальных случаях кретинизм сопровождается отставанием роста конечностей. Отмечается:
- утолщение суставов;
- массивность трубчатых костей:
- расширение костей рук;
- искривления и деформации.
Стопы могут быть повернуты во внутреннюю сторону. Осанка отличается наклоном вперед. Половые органы уменьшены и практически не развиваются. По мере роста у детей, имеющих кретинизм, появляются различные патологий мочеполовой системы. Это нередко становится причиной частых выкидышей и бесплодия. Дисфункция щитовидной железы провоцирует нарушения со стороны всех систем организма. Патологии физического развития сопровождаются задержкой умственного и психологического формирования.
Дети, страдающие кретинизмом, начинают уверенно стоять и ходить к 4-5 годам.
Приобретение навыков дается больным с трудом. Такие дети обладают хорошо развитой только механической памятью. Нередко наблюдаются нарушения речи. В легких случаях присутствует заикание и шепелявость. Построение предположений простое, но даже так их речь разобрать сложно. В тяжелых случаях речь может быть настолько слаборазвитой, что окружающие могут услышать только нечленораздельные звуки, которыми больной проявляет свои эмоции. Степень выраженности нарушения умственного развития может колебаться от разных форм слабоумия до легкой дебильности.
Диагностика
Выявлением этого патологического состояния занимается врач-эндокринолог. Сначала проводится сбор анамнеза, изучение истории болезни матери и осмотр пациента. Многие виды данного нарушения легко подтвердить. Нередко эндемический кретинизм выявляется, если мать длительное время проживала в отдельной местности. Спорадический вариант развивается на фоне имеющихся патологий.
Для уточнения диагноза назначается проведение УЗИ и рентгенографии, которые помогут выявить имеющиеся аномалии развития и патологии органа. Обязательно сдается кровь на анализ для определения уровня гормонов, выполняется исследование для оценки взаимосвязи щитовидной железы с глобулином.
Лечение
Чем раньше будет начата терапия, тем выше шансы на стабилизацию состояния.
Если у ребенка проявляются симптомы кретинизма с рождения, ему сразу же назначается лечение специальными препаратами, позволяющими компенсировать гормональный дисбаланс, в т. ч. нехватку тиреоидина и трийодтиронина.
Дозировка подбирается индивидуально в зависимости от возраста, степени тяжести патологического процесса и веса пациента.
Снижение дозы чревато появлением умственных и физических нарушений у ребенка. При превышении необходимой дозировки возможны неблагоприятные последствия. Для улучшения состояния кожи, нормализации функции печени и работы нервной системы назначаются витаминные комплексы.
У взрослых
Людям, страдающим кретинизмом, во взрослом возрасте необходима социальная и трудовая адаптация в зависимости от степени выраженности умственных и физических отклонений. При благоприятном течении взрослым больным достаточно принимать препараты заместительной терапии, а также лекарственные средства, улучшающие работу мозга.
К таким препаратам относится Пирацетам. Для улучшения обменных процессов, улучшения работы нервных окончаний и устранения судорог могут использоваться такие средства, как Энцефабол и Пантагам.
У детей
Главная часть терапии кретинизма проводится в детском возрасте. Чем раньше будет назначена заместительная терапия, тем менее выраженными будут физические и умственные отклонения. Начиная с первых дней жизни может назначаться L-тироксин и витаминные комплексы. Применение Пирацетама позволяет снизить неблагоприятное воздействие на мозг у детей, улучшить его функции и память, а кроме того, устранить уже имеющиеся нарушения.
Нередко в схему лечения кретинизма вводится Церебролизин. Этот препарат применяется для защиты клеток головного мозга от повреждения и улучшения питания тканей.
Может быть показано применение Пантогама и Энцефабола. Все эти лекарственные препараты могут быть использованы при терапии детей до года.
Прогноз
Прогноз течения этой патологии зависит от своевременности начала терапии. Если у ребенка было выявлено и начато лечение кретинизма до 21 дня жизни, то в дальнейшем отставания в умственном и физическом развитии не наблюдается, но заместительная терапия таким людям требуется пожизненная.
При отсутствии адекватной терапии симптомы нарастают стремительно. Развившиеся отклонения при патологии сохраняются на всю оставшуюся жизнь. Если своевременно не было начато лечение, продолжительность жизни больных не превышает 40-45 лет. Это связано с более быстрым старением тканей организма.
Профилактика
Для недопущения развития кретинизма у ребенка женщинам в период беременности нужно следить за тем, чтобы их питание было сбалансированным, включало необходимое количество витаминов и микроэлементов, в т. ч. йода. Кроме того, следует заблаговременно проводить лечение патологий, связанных со щитовидной железой. Для недопущения появления детей с кретинизмом необходимо исключить возможность вступления в близкородственный брак.
Загрузка...
